Zwei Personen während einer Operation

AA-Amyloidose und renale Amyloidosen

Eine AA-Amyloidose kann bei jeder chronisch-entzündlichen Erkrankung auftreten. Häufig sind die Ursache rheumatische Erkrankungen, chronisch infizierte Wunden oder chronisch entzündliche Darm- und Lebererkrankungen. Von den Ablagerungen sind meist mehrere Organe wie Niere, Herz und der Magen-Darm-Trakt betroffen. Renale Amyloidosen wie die ALECT2-Amyloidose oder die Fibrinogen-α-Amyloidose betreffen überwiegend oder fast ausschliesslich die Nieren.

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Krankheitsbild

Renale Amyloidosen sind durch eine Ablagerung von Amyloid-Proteinen in der Niere charakterisiert. Sie können als isolierte renale Amyloidosen, oder wie die AA-Amyloidose als sogenannte systemische, das heißt nicht auf die Niere begrenzte Erkrankung auftreten. Über 30 verschiedene Proteine können, teilweise aufgrund von genetischen Mutationen, eine isoliert renale Amyloidose verursachen. Insgesamt sind diese Formen aber sehr selten.

Wesentlich häufige ist die AA-Amyloidose, die nach der AL-Aymloidose die zweithäufigste Form der Nieren-Amyloidose ist. Sie entsteht sekundär infolge eines chronischen Entzündungszustandes. Dieser führt in der Leber zu einer anhaltend erhöhten Produktion des Serum-Amyloid-A-(SAA-)Proteins welches zu unlöslichen Ablagerungen in Form kleiner Fasern, den sogenannten AA-Fibrillen, führen kann. Die Ablagerung der Fibrillen stört die normale Architektur der Organe und führt zu Vernarbungsprozesssen und über den Verlust spezialisierter Zellen zu Organfunktionsstörungen. Die AA-Amyloidose tritt meist bei Patientinnen und Patienten auf, die bereits seit Jahrzehnten unter Entzündungszuständen leiden. Es sind jedoch, insbesondere beim familiären Mittelmehrfieber oder gleichzeitiger rheumatologisch und gastro-enterologisch chronisch-entzündlicher Erkrankung auch kürzere Verläufe möglich.

Symptome

Durch die Ablagerungen der AA-Amyloidose kann die Organfunktion vor allem der Niere, aber auch des Herzens erheblich beeinträchtigt werden.  Auch Verdauungsprobleme durch eine Beteiligung von Magen und Darm können auftreten.

Häufig ist das erste Anzeichen einer AA-Amyloidose eine Proteinurie: Es tritt vermehrt Eiweiß im Urin auf, welches häufig als Zufallsbefund entdeckt wird. Eine Herzbeteiligung kann durch eine sonst nicht erklärbare Herzinsuffizienz manifest werden.

Isoliert renale Amyloidosen können auch durch eine Verminderung der Nierenfunktion (Anstieg des Serum-Kreatinins, Bluthochdruck) erstmalig auffällig werden.

Diagnose

Ein früher Hinweis auf das Vorliegen einer Nieren-Amyloidose kann der Nachweis einer Mikroalbuminurie sein; in späteren Stadien ist es meist die Niereninsuffizienz (erhöhte Nierenwerte), die weitere Diagnostik nötig macht. Wurde der Verdacht auf eine Amyloidose geäußert, so sollte anschließend eine Gewebeuntersuchung zum Nachweis von Amyloid-Ablagerungen durchgeführt werden. Dies geschieht durch eine Nierenbiopsie, wo unter lokaler Betäubung ein kleiner Gewebezylinder der Niere entnommen wird und histologisch untersucht wird.

AA-Amyloidose

Kongorotfärbung Bild von Prof. W. Schneider, Institut für Pathologie, UK Charité
Dichroismus im Polarisationsfilter Bild von Prof. W. Schneider, Institut für Pathologie, UK Charité

Behandlung

Die Therapie einer AA-Amyloidose besteht in der Behandlung der entzündlichen Grunderkrankung. Welche Medikamente dafür eingesetzt werden, orientiert sich an der Grunderkrankung, ebenso wie am Risikoprofil der Medikamente für Infektionen und Nebenwirkungen und an der tatsächlichen Effektivität der Entzündungskontrolle. Die Therapie wird interdisziplinär in Zusammanarbeit mit Rheumatologen und/oder Gastroenterologen festgelegt

Bei Patientinnen und Patienten mit einer chronischen, fortgeschrittenen Nierenschädigung kann eine Dialysebehandlung beziehungsweise eine Nierentransplantation erforderlich sein, welche bei guter Kontrolle der Grunderkrankung durchgeführt werden kann.

Das Amyloidosis Center Charité Berlin ist auf drei Standorte verteilt